再生不良性貧血(さいせいふりょうせいひんけつ)とは
指導/山ア宏人
金沢大学附属病院 輸血部


▼病気に関する基礎知識
病気に関する基礎知識 血液中には酸素を運ぶ「赤血球」、細菌などの病原体を攻撃する「白血球」、出血を止める「血小板」の3種類の細胞が流れています。これらの血球はすべて、骨髄(こつずい)の造血幹(ぞうけつかん)細胞がもとになって造られます。この造血幹細胞が何らかの原因によって少なくなった結果、末梢血液中の血球も少なくなってしまう病気が「再生不良性貧血」です。病名には「貧血」とありますが、通常、赤血球のみならず白血球や血小板も減少します。再生不良性貧血の一部は造血幹細胞自体の異常に起因するとされていますが、大部分は造血幹細胞に対する自己の免疫学的な攻撃が原因と考えられています。
▼治療
 好中球(こうちゅうきゅう)数・血小板数・網赤血球数を指標とした重症度と年齢から治療方針が選択されます。一般に、頻繁に赤血球輸血が必要な例では、入院の上、同種骨髄移植やウサギ抗胸腺(こうきょうせん)細胞グロブリン(ATG)+シクロスポリンによる免疫抑制療法が行われます。一方、輸血が不要な例では、シクロスポリンやタンパク同化ステロイド剤(メテノロン)などの経口薬を用いた外来治療が中心になります。
 最近、造血幹細胞に直接作用して血球を増加させるエルトロンボパグが登場しました。免疫抑制療法後の再発・難治例のみならず、初回治療時に併用されることもあります。
▼食事・運動などの生活における留意点
 通常は普段通りの生活を送れますが、血球減少の程度によっては制約を受けることがあります。立ちくらみ・息切れ・動悸などがみられた場合は、食事・運動などの生活における留意点赤血球輸血が必要となります。白血球、中でも好中球の減少が高度になると肺炎や敗血症などの細菌感染症を合併しやすくなります。日頃から手洗いやうがいを励行し、感染予防に努めましょう。また、血小板減少が高度になると、なんら誘因なく、あざや歯肉出血が出現してくることがあります。


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